Anexa 9

PROTOCOL DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT PENTRU

DERMATITA

HERPETIFORMĂ (DH)

1. Introducere

1.1. Definiție

Boală autoimună caracterizată:

[] clinic prin erupție veziculoasă și pruriginoasă

[] depozite granulare de IgA în dermul papilar

[] asociere frecventă cu enteropatia glutenică

[] determinism genetic

- Asocieri cu alte afecțiuni autoimune:

[] boli endocrine: afecțiuni tiroidiene, DZ insulino-dependent, boala Addison

[] colagenoze: sindrom Sjogren, lupus eritematos sistemic

[] boli cutanate: vitiligo, alopecia areata

1.2. Importanță medico-socială

[] prevalența: 39 - 66 la 100 000 de locuitori

[] debut la vârsta productivității maxime (40-50 de ani)

[] predispoziție genetică: 4,5-6,5 % din pacienții cu DH au rude de grad I cu DH și un procent mai mare cu enteropatie glutenică.

2. Criterii de diagnostic

2.1. Simptome și semne clinice esențiale

[] erupții polimorfe de vezicule, papule, eroziuni, cruste situate frecvent pe suprafețele extensorii ale marilor articulații, scalp, față sau trunchi. Frecvent grupare herpetiformă a leziunilor.

[] rar - eroziuni orale

[] prurit intens

[] enteropatia glutenică: diaree cronică, scădere ponderală (rar manifestă clinic, mai frecvent ocultă)

2.2. Explorări diagnostice

2.2.1. Minimale

[] citodiagnostic Tzanck: absența celulelor acantolitice, frecvente neutrofile

[] examen histopatologic: microabcese papilare cu neutrofile, bulă subepidermică

[] imunofluorescența directă: depozite granulare cu IgA în papilele dermice

2.2.2. Opționale

[] endoscopie cu biopsie jejunală: atrofia vilozităților intestinale

[] ELISA: anticorpi serici pentru transglutaminaza epidermică (Ac- antiendomisium), anticorpi anti-gliadină, și anti-reticulină

[] investigații suplimentare în cazul suspiciunii unei malignități sau alte boli interne asociate

2.3. Prognostic

Risc crescut de a dezvolta un limfom, în special la pacienții care nu respectă regimul fără gluten.

3. Atitudine terapeutică

3.1. Principii generale

[] Este necesară internarea inițială în spital pentru investigații, confirmarea diagnosticului și evaluarea completă a bolii și a asocierilor morbide posibile, inițierea tratamentului.

[] Ulterior boala poate fi urmărită și în regim de internare de zi sau ambulator

Obiective terapeutice:

[] Remisiune completă

[] Prevenirea recidivelor

[] Evitarea efectelor secundare ale terapiei

Regim fără gluten

- are un efect tardiv asupra erupției, după luni sau ani de regim

- permite reducerea dozelor de sulfone sau chiar renunțarea la medicație

Sulfone: Disulfone sau Dapsona - 200 mg/zi - 50 mg/zi

- Contraindicații: deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza

- Monitorizare: dozare inițială de G-6-PDH, hemoleucograma săptămânal în prima lună, apoi la 2 săptămâni în următoarele 2 luni, ulterior la 3 luni.

Sulfapiridina - 1 - 1,5 g/zi - la pacienții care nu tolerează dapsona sau disulfone

3.2. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

[] Dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinică de DH

[] Monitorizarea tratamentului ambulatoriu, a reacțiilor adverse ale tratamentului și supravegherea regimului fără gluten

[] Măsuri pentru (re)încadrarea bolnavului în profesie, familie și societate.