Anexa 12

1. Introducere

1.1. Definiție

Dermatomiozita este o boala autoimuna în care exista afectare cutanata și musculara.

Clasificarea BOHAN

1. Polimiozita

2. Dermatomiozita

3. Polimiozita sau dermatomiozita paraneoplazica

4. Dermatomiozita copilului

5. Polimiozita sau dermatomiozita asociata cu o alta colagenoza

1.2. Importanța medico-socială

- afectarea cutanata apare la 30-40 % dintre adulti și respectiv 95 % dintre copii cu dermatomiozita

- frecventa 5,5 cazuri la 1 milion

- raportul femei: barbati este de 2: 1

- frecventa maxima de aparitie între 50-60 de ani

2. Criterii de diagnostic

2.1. Simptome și semne clinice esențiale

- eritem violaceu periorbital, asociat sau nu de edem

- papulele Gottron - pe fața dorso-laterala a articulatiilor mai ales metacarpofalangiene, interfalangiene

- scaderea forței musculare simetric la musculatura proximala, centurile scapulo-humerale și coxo-femurale

2.2. Explorări diagnostic

- dozarea enzimelor musculare (creatin kinaza, aldolaza serica, transaminazele ASAT, ALAT, lactic dehidrogenaza), creatinurie

- teste inflamatorii

- electromiograma

- biopsie musculara

- creatinurie

- anticorpii antinucleari, anti-Jo

3. Atitudine terapeutică

3.1. Principii generale

Obiective terapeutice

- ameliorarea forței musculare

- ameliorarea manifestarilor cutanate

- normalizarea nivelului seric al enzimelor musculare

3.2. Tratament

3.2.1. Măsuri generale

- evitarea expunerii la soare

- utilizarea de fotoprotectoare

- repaus

3.2.2. Tratament medicamentos TOPIC

- corticosteroizi topici (clasa I-III) dacă sunt prezente leziuni cutanate SISTEMATIC

- corticosteroizi

- de electie

- administrarea precoce imbunatateste prognosticul

- prednison (prednisolon) la adult 1-1,5 mg/kgc/zi; la copil 1-2 mg/kgc/zi - după ameliorarea simptomatologiei doza se reduce progresiv

- tratamentul se menține 12 luni pentru prevenirea recidivelor

- în formele acute - terapie puls cu metilprednisolon intravenos

- imunosupresive

- în caz de esec al corticoterapiei sistemice (nu apare răspuns terapeutic la glucocorticoizi, dozele de glucocorticoizi sunt prea mari, efecte secundare importante)

● azathioprina 1-2 mg/kgc/zi,

● ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi,

● methotrexat 10-25 mg/sapt,

● clorambucil 2-6 mg/zi,

● ciclosporina 5 mg/kgc/zi

3.3. Criterii de internare

NOTĂ: Internarea este obligatorie

- internarea este necesară:

- la debut pentru stabilirea diagnosticului

- în terapia de atac

- în cazul aparitiei efectelor secundare ale terapiei

- pentru monitorizarea tratamentului și a efectelor adverse

3.4. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

● depistarea cazurilor noi și dirijarea pentru internare

● supraveghere terapeutică