Anexa 19

LUPUSUL ERITEMATOS ACUT/SISTEMIC

Ghid de diagnostic și tratament

1. Introducere

1.1. Definiție

Colagenoza majoră, de etiologie necunoscuta, cu patogenie autoimuna, caracterizata prin afectare cutanata și afectare sistemica grava, ce poate să conduca la deces.

1.2. Importanța medico-sociala

- incidența între 1-10 cazuri la 1 milion de locuitori

- raportul femei: barbati este de 8: 1

- 85 % din cazuri apar la femei în perioada fertila

2. Criterii de diagnostic

2.1. Simptome și semne clinice esentiale

- manifestari cutanate precipitate sau exacerbate de expunerea la soare (ultraviolete)

- rash malar (eritem al fetei în forma de aripi de fluture)

- eritem periunghial

- teleangiectazii

- macule și papule eritematoase diseminate

- dureri articulare

- subfebrilitati

2.2. Explorari diagnostice

2.2.1. Minimale

- teste de inflamatie - VSH, proteina C reactiva, proteinograma

- teste imunologice: AAN, AA-ADN, anticorpi anti Sm, antifosfolipidici, anti Ro, anti La, crioglobuline, crioaglutinine, C3, C4, celule lupice

- teste hematologice - hemoglobina, hematocrit, leucocite, trombocite

- examen complet de urina, proteinurie cantitativa, Addis

- examinari biochimice - uree, creatinina

- examen nefrologic

- examen cardiologic

- examen neurologic

- examen radiologic pulmonar

- ex. histopatologic

2.2.2. Optionale

- imunofluorescenta directa

Notă: după American College of Rheumatology diagnosticul de lupus eritematos sistemic este pozitiv dacă sunt prezente cel puțin 4 dintre urmatoarele criterii

Rash malar

Rash discoid

Fotosensibilitate

Ulceratii orale

Artrita

Serozita

Afectare renala

Afectare neurologica

Tulburari hematologice

Tulburari imunologice

Anticorpi antinucleari

3. Atitudine terapeutica

3.1. Principii generale

- evitarea expunerii la ultraviolete artificiale și la soare

- utilizarea de fotoprotectoare cu spectru larg anti UVA și UVB, cu factor de protecție peste 15 - 30

- evitarea factorilor de agravare (medicamente)

- repaus

3.2. Tratament medicamentos

SISTEMIC

- corticoizi sistemici - doza de atac de 1 mg/kgc/zi

- se scade doza progresiv, în functie de răspunsul clinic și paraclinic

- imunosupresoare - în forme grave, rezistente la tratamentul cu corticoizi sistemici

- în forme cu complicatii renale

- dacă apar efecte secundare ale corticoterapiei

- se utilizeaza: ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi methotrexat 25 mg/săptămâna ciclosporina A 3 mg/kgc/zi

- antimalarice de sinteza

- utile în perioada de scadere a dozei de corticoizi sistemici

- Hidroxiclorochin (Plaquenil) 200 mg/zi în 2 prize

- efecte secundare: afectarea retinei - se recomanda control oftalmologic initial și la fiecare 6 luni

TOPIC

- fotoprotectoare

- corticoizi topici (clasa I, clasa III)

3.3. Criterii de internare

- internarea este obligatorie:

- la debut pentru stabilirea diagnosticului

- în cazurile cu complicatii viscerale

- în cazul aparitiei efectelor secundare ale terapiei

- pentru monitorizarea tratamentului (evaluarea clinica și paraclinica)

3.4. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

● depistarea cazurilor noi și dirijarea pentru internare

● supravegherea terapeutică